Одделот за цистична фиброза при Универзитетската клиниката за детски болести дијагностицира, лекува и контролира деца и адолесценти со цистична фиброза (ЦФ). Одделот за цистична фиброза во соработка со Одделот за неонатален скрининг и Одделот за клиничка лабораторија при Универзитетската клиниката за детски болести, го спроведува националниот неонатален скрининг за ЦФ во Република Северна Македонија, за рано откривање и соодветен третман на новородените со ЦФ во државата, како услов за добра прогноза на болеста.
Одделот се состои од:
А. Хоспитален дел (5 изолации) каде се лекуваат пациентите со ЦФ кои имаат потреба од болничко лекување поради:
- Влошување (егзацербација) на белодробната болест
- Ерадикациона терапија на белодробна примоинфекција со ЦФ патогени
- Акутно настанати гастроинтестинални проблеми: стомачна болка, повраќање, дистален интестинален опструктивен синдром (DIOS), билијарна колика (калкулоза, холангит) или интестинално крварење (хематемеза и мелена)
- Метаболни нарушувања (хипонатремична/ хипохлоремична дехидрација, метаболна алкалоза) и нутритивни нарушувања
- Појава на симптоми и знаци поврзани со други органи и системи: дијабет, ревматолошки проблеми, нефролошки проблеми, кардиолошки проблеми, коскена болест и др.
- Новодијагностицирани пациенти со цистична фиброзасо неонаталниот скрининг за ЦФ, за иследувања иза тренинг на родителот за физикална терапија, супституциона терапија со панкреасни ензими, липосолубилни витамини и сл.
Б. Консултативна амбуланта за регуларно следење на пациентите со цистична фиброза. Се состои од две простории: една просторија за докторски преглед и консултација и една просторија за функционална дијагностика (спирометрија), земање примерок од спутум за микробиолошка анализа, земање крв за биохемиски анализи, консултација и тренинг со физиотерапевтот.
Регуларните контроли на пациентите се на 1-3 месеци и вклучуваат: анамнеза, физикален преглед, проценка на нутритивниот статус, пулсоксиметрија, спирометрија, земање на материјал за микробиолошки преглед на спутум. Еднаш годишно се прави комплетна евалуација на состојбата на пациентите (според протоколот), кога покрај регуларните процедури се зима крв за комплетни лабораториски анализи, спутум за нетуберкулозен микобактериум (NTM), пратење на метаболизмот на гликозата (оГТТ по 10 година), ренгенграфија или CT на граден кош, ехографски преглед на абромен, DEXA (по 10 година), и др. според потребата
Во рамките на консултативната амбуланта функционираат:
- Кабинетот за нутриција, во кој се следи растот на децата и нутритивниот статус на пациентите; се даваат совети за исхрана и постигнување на хиперкалориска диета; се даваат совети за супституциона терапија со панкреасни ензими во зависност од видот на оброкот; им се дава на пациентите и родителите пишан матерјал за правилна исхрана и рецепти (брошура подготвена од одделот: Исхрана кај деца и возрасни со цистична фиброза)
- Кабинет за физикална терапија, каде што се врши обука за белодробна физикална терапија, се следи ефикасноста на физикална терапија кај поедини пациенти, се врши обука за инхалациона терапија, како и начинот на одржување на помагалата за инхалациона и физикална терапија (им се дава на пациентите и родителите пишан матерјал – брошура подготвена од одделот: Водич за хигиена и превенција на инфекциите кај лицата со цистична фиброза). Методи на белодробна физикална терапија за чистење на дишните патишта кои се применуваат се следните: постурална дренажа/перкусија, активен циклус на дишни техники, PEP-маска/ систем, Flutter, автогена дренажа, како и физички вежби.
- Во рамките на консултативната амбуланта се врши и генетско советување на родителите.
- Консултација и разговор со клинички психолог во зависност од проценетата индикација.
Други активности на одделот: - Внесување податоци за пациентите со ЦФ, по претходно потпишана информативна согласност од родителот/пациентот, во Европскиот регистер на пациенти со ЦФ – European Cystic Fibrosis Society Patient Registry – ECFSPR
- Активности во рамките на Европската група за неонатален скрининг за ЦФ – ECFS Neonatal Screening Working Group (NSWG)
- Активности за воведување на современа CFTR модулаторна терапија кај пациентите со ЦФ во Р.С. Македонија и апдејтирање на тераписките протоколи. На одделот е започната CFTR модулаторна терапија со Kalydeco/ Ivacaftor кај три пациентки (2 возрасни и 1 дете). Продолжуваат активностите за воведување и на друга CFTR модулатори (Kaftrio – elexacaftor, tezacaftor и ivacaftor) во терапија кај повеќе пациенти со ЦФ.
Тим на лекари и медицински персонал го сочинуваат: - Проф.д-р Стојка Нацева Фуштиќ, Раководител на одделот, специјалист педијатар, CV
- Д-р Ана Томова Стаматова, специјалист педијатар, CV
- Мр. д-р Лидија Спиревска, специјалист по хигиена – нутриционист, CV
- Гордана Јанкова – дипломирана медицинска сестра, Одделенска сестра на одделот
- Анета Нацевска, дипломиран физиотерапевт
- Тамара Јанакиевска Петковска, медицинска сестра
- Весна Андонова, медицинска сестра
- Јасна Ацковска, медицинска сестра
- Агнеса Шабани, медицинска сестра
Во склоп на тимот работат и психолози од Одделот за психофизиологија – Виш научен сор.Татјана Зорчец, д-р сци. и Никола Костадинов, како и социјален работник Орхидеја Поповска Пиперковска.