Njësia për fibrozë cistike në Klinikën Universitare të sëmundjeve të fëmijëve diagnostikon, trajton dhe kontrollon fëmijët dhe adoleshentët me fibrozë cistike. Njësia për fibrozë cistike në bashkëpunim me Njësinë e skriningut neonatal dhe Njësinë e laboratorit klinik në Klinikën universitare për sëmundje të fëmijëve, realizon skriningun kombëtar neonatal për fibrozë cistike në Republikën e Maqedonisë së Veriut, për zbulimin e hershëm dhe trajtimin e duhur të të porsalindurve me fibrozë cistike në vend, si një parakusht për një prognozë të mirë të sëmundjes.
Njësia përbëhet nga:
А. Pjesa spitalore (5 izolime) ku pacientët me fibrozë cistike që kanë nevojë për trajtim spitalor për shkak të:
- Përkeqësimi i sëmundjes së mushkërive
- Terapia eradikuese e infeksionit primar pulmonar me patogjene të fibrozës cistike
- Probleme akute gastrointestinale: dhimbje barku, të vjella, sindroma obstruktive distale e zorrëve (DIOS), dhimbje barku biliare (kalkuloza, kolengit) ose gjakderdhje intestinale (hematemesis dhe melena)
- Çrregullime metabolike (dehidratim hiponatremik/hipokloremik, alkalozë metabolike) dhe çrregullime të ushqyerjes
- Shfaqja e simptomave dhe shenjave që lidhen me organe dhe sisteme të tjera: diabeti, problemet reumatizmale, problemet nefrologjike, problemet e zemrës, sëmundjet e eshtave etj.
- Pacientët e sapodiagnostikuar me fibrozë cistike me skrining neonatal të FC, për kërkime dhe trajnime të prindërve për fizioterapi, terapi zëvendësuese me enzima pankreatike, vitamina liposolubile etj.
B. Klinika konsultative për monitorimin e rregullt të pacientëve me fibrozë cistike. Ajo përbëhet nga dy dhoma: një dhomë për ekzaminim dhe konsultim doktorature dhe një dhomë për diagnostikimin funksional (spirometri), marrjen e mostrave të pështymës për analizat mikrobiologjike, marrjen e mostrave të gjakut për analizat biokimike, konsultimin dhe trajnimin me fizioterapistin.
Kontrollet e rregullta të pacientëve janë 1-3 muaj dhe përfshijnë: anamnezën mjekësore, ekzaminimin fizik, vlerësimin e gjendjes ushqyese, pulsoksimetrinë, spirometrinë, marrjen e materialit për ekzaminim mikrobiologjik të pështymës. Një vlerësim i plotë i gjendjes së pacientëve bëhet një herë në vit (sipas protokollit), kur përveç procedurave të rregullta merret gjak për analiza të plota laboratorike, pështymë për mykobakter jo tuberkuloz (NTM), monitorim i metabolizmit të glukozës (CTG pas 10 vjetësh), CT e gjoksit, ekzaminimi ekografik i abromenit, DEXA (pas 10 vjetësh) dhe të tjera sipas nevojës.
Në kuadër të ambulancës këshilluese funksionojnë:
Kabineti i të ushqyerit, i cili monitoron rritjen e fëmijëve dhe gjendjen ushqyese të pacientëve; jepen këshilla për të ushqyerit dhe arritjen e një diete hiperkalorike; jepen këshilla për terapinë zëvendësuese me enzima pankreatike në varësi të llojit të vaktit; Pacientëve dhe prindërve u sigurohet material i shkruar për ushqimin e duhur dhe receta (broshurë e përgatitur nga njësia: Të ushqyerit për fëmijë dhe të rritur me fibrozë cistike).
Kabineti i fizioterapisë, ku kryhet trajnimi për fizioterapi pulmonare, monitorohet efektiviteti i terapisë fizike tek pacientët individualë, kryhet trajnimi për terapi inhalatore, si dhe mënyra e mirëmbajtjes së aparateve inhalatore dhe fizioterapike (që u jepen pacientëve dhe prindërve në material të shkruar – broshurë e përgatitur nga njësia: Udhëzues për higjienën dhe parandalimin e infeksioneve te personat me fibrozë cistike). Metodat e fizioterapisë pulmonare për pastrimin e rrugëve të frymëmarrjes që përdoren, janë: drenazh postural/perkusion, cikli aktiv i teknikave të frymëmarrjes, maskë/sistemi PEP, Flutter, drenazh autogjen, si dhe ushtrime fizike.
Këshillimi gjenetik i prindërve kryhet në kuadër të klinikës konsulente.
Konsultimi dhe biseda me një psikolog klinik në varësi të indikacionit të vlerësuar.
Aktivitete të tjera të njësisë:
Futja e të dhënave për pacientët me FC, pas dhënies së pëlqimit informativ të nënshkruar të prindit/pacientit, në Regjistrin e pacientëve të Shoqatës Evropiane të Fibrozës Cistike – European Cystic Fibrosis Society Patient Registry – ECFSPR.
Aktivitetet në kuadër të Grupit të Punës Evropiane të Skriningut Neonatal të CF (NSWG)
Aktivitetet për futjen e terapisë moderne moduluese CFTR në pacientët me FC në R e Maqedonisë Veriut dhe përditësimi i protokolleve terapeutike. Terapia moduluese CFTR me Kalydeco/Ivacaftor në njësi filloi në tre pacientë (2 të rritur dhe 1 fëmijë). Vazhdojnë aktivitetet për futjen e modulatorëve të tjerë CFTR (Kaftrio – elexacaftor, tezacaftor dhe ivacaftor) në terapi në më shumë pacientë me FC.
Ekipi i mjekëve dhe personelit mjekësor përbëhet nga:
Prof. Dr. Stojka Naceva Fustiç, udhëheqëse e Njësisë, Pediatre specialiste, CV
Dr. Ana Tomova Stamatova, mjeke pediatre specialiste, CV
Mr. Dr.Lidija Spirevska, specialiste e higjienës – nutricioniste, CV
Gordana Jankova – infermiere e diplomuar, infermiere e njësisë
Aneta Nacevska, fizioterapiste e diplomuar
Tamara Janakievska Petkovska, infermiere
Vesna Andonova, infermiere
Jasna Ackovska, infermiere
Agnesa Shabani, infermiere
Ekipi përfshin gjithashtu psikologë nga Njësia për psikofiziologji:
-Tatjana Zorçec, Bashkëpunëtore e Lartë Shkencore
-Nikola Kostadinov, d-r sci.
-Orhideja Popovska Piperkovska, punonjëse sociale